آرتریت پارانئوپلاستیک یک بیماری غیر سرطانی است بیماری روماتیسمی، که تحت تأثیر رشد تومور ایجاد می شود. خود اصطلاح "پارانئوپلاستیک" را می توان به عنوان نزدیک به تومور، یعنی به موازات نوعی فرآیند تومور ایجاد می کند، اما تومور نیست، تفسیر کرد. آرتریت پارانئوپلاستیک در لیست واکنش های پرانئوپلاستیک قرار دارد. با این بیماری، رشد تومور توسط سیستم ایمنی، سیستم غدد درون ریز، فرآیندهای متابولیک و غیره تحریک می شود. حدود 10٪ از تمام بیماری های دارای نئوپلاسم های بدخیم، سندرم پارانئوپلاستیک هستند. واکنش های پارانئوپلاستیک با ماهیت روماتوئیدی، به عنوان یک قاعده، در برابر پس زمینه نئوپلاسم های بدخیم از سلول های اپیتلیال ایجاد می شود که پوست، غشاهای مخاطی را تشکیل می دهند. اعضای داخلیو غیره، و ضایعات تومور سیستم ایمنی، به عنوان مثال، با لنفوم. اغلب، RPNS (سندرم های پارانئوپلاستیک روماتیسمی) با سرطان ریه برونکوژنیک، نفروکارسینوما، رحم، همراه است. اتحاد RPNS با سرطان مری، بیضه ها، غدد فوق کلیوی و پانکراس کمتر رایج است.
در اغلب موارد، RPNS یکسان ممکن است نشانه تومورهای مختلف باشد، یا با تومورهای مشابه، ممکن است تظاهرات روماتیسمی مشابهی وجود داشته باشد. عود کننده یا متاستاز با علائم روماتیسمی مشابه و تومور ایجاد کننده آنها همراه است.
فرآیند نئوپلاستیک می تواند باعث ایجاد یک فرآیند التهابی حاد یا مزمن شود که به موازات تغییر شکل های پاتولوژیک بافت همبند و عروق خونی انجام می شود. RPNS می تواند باعث پاسخ التهابی موضعی و سیستمیک شود.
موارد زیر در اجرای واکنش های نزدیک به تومور نقش دارند:
این فرض وجود دارد که ماهیت RPNS با ویژگی های تومور و استعداد ایمنی فردی تعیین می شود.
مواردی وجود دارد که علائم روماتوئید پس از برداشتن تومور ناپدید می شوند.
این سندرم به شکل تغییر شکل انگشتان هر دو دست خود را نشان می دهد و پس از آن انگشتان به شکل طبل با ناخن هایی شبیه به عینک های ساعت کسل کننده می شوند. این تجلی "انگشتان بقراط" نامیده می شود.
علاوه بر این، سندرم ماری-باربرگر با پریوستیت بخش انتهایی استخوان های بلند لوله ای و استخوان های دست و پا مشخص می شود. در بیشتر موارد، این سندرم ناشی از سرطان ریه است. علائم اصلی سندرم ماری-باربرگر با یک علامت مسمومیت عمومی، افزایش کاهش وزن و افزایش شدید ESR تکمیل می شود.
گاهی آرتریت پارانئوپلاستیک با آپونوروزیت همراه است.
سرطان راس ریه اغلب منجر به سندرم دست شانه می شود.
در برخی از بیماران سرطانی علاوه بر آسیب مفاصل، تب از نوع نادرست نیز وجود دارد که با آنتی بیوتیک ها و گلوکوکورتیکواستروئیدها درمان نمی شود، هپاتومگالی و طحال، لنفادنوپاتی، نوروپاتی محیطی، میوپاتی، انسفالوپاتی، اریتم ندوزوم، همورکولیت عود کننده، پانیکولیت عود کننده. راش، سندرم استیونز جونز، ضایعات مخاطی، افزایش شدید ESR و غیره.
علائم RPNS عبارتند از:
در فرآیند سؤال از بیمار، پزشک باید به موارد زیر توجه کند: احتمالاً بی اشتهایی، بیزاری از فرآورده های گوشتی، کاهش وزن غیرقابل پیشروی، درد مداوم در شکم و استخوان ها، استفراغ. زمین های قهوهیا خون، سرفه حمله ای شدید، خلط خونی، مسائل خونیناز واژن، وجود سرطان، عبور از شیمی درمانی یا پرتودرمانی.
برای تشخیص صحیح، انجام یک معاینه آزمایشگاهی و ابزاری کامل و عینی بسیار مهم است. باید در نظر داشت که بیماران سرطانی گاهی اوقات ضایعاتی در اندام های داخلی با منشاء غیر روماتیسمی ایجاد می کنند. این بیماری ها عبارتند از:
متاستازها در مغز استخوان، و حتی بیشتر از آن در پس زمینه مسمومیت همزمان، می توانند منجر به کم خونی هیپوپلاستیک در ترکیب با لکوپنی و ترومبوسیتوپنی شوند.
امروزه RPNS یک مشکل بسیار فوری است که هم پزشک و هم خود بیمار بالقوه باید به آن توجه زیادی داشته باشد. برای این کار، پزشک باید به کلینیک، تشخیص و درمان سندرم های پارانئوپلاستیک مسلط باشد و بیمار باید مراقب سلامتی خود باشد.
● یک پدیده پاتوفیزیولوژیک کم و بیش قابل توجه در بدن وجود ندارد که در آن مفاصل به Diterikhs M. M آسیب نرسانند.
روماتولوژی "همپوشانی" انکولوژی ویروس های "شایع" ویروس ها هپاتیت B (HBV) و C (HCV) روماتولوژی انکولوژی ST: پلی آرتریت ندوزا و سرطان کبد و غیره، لنفوم سلول B کرایوگلوبولینمی اپشتین بار ویروس (HHV) بیماری های سیستم HHV (SLE, SJS, SS) لنفوگرانولوماتوز سرطان نازوفارنکس سیتومگالوویروس SLE, SJS, SS (?) ویروس هرپس نوع 8 مدل مطالعه سارکوم ویروس کاپوزی (HHV -8) ایمنی القاء شده پاتولوژی لنفوپرولیفراتیو پاروویروس B 19 بیماری آرتریت V5 - آرتریت V5 SLE، SS، و غیره. لوسمی ها، لنفوم ها، ساکروم ها، ویروس T-لنفوتروپیک SS، پلی میوزیت، آلوئولیت، لنفوم RA سلول T نوع 1 (HTLV-1) (?)
روماتولوژی «همپوشانی» انکولوژی عوامل عمومی سخنرانی مشکل انجمن بیماریهای روماتیسمی و انکولوژیک (جنبه های پاتوژنتیک و بالینی) N. G. Guseva GU Institute of Rheumatology, Russia Academy of Sciences, Moscow PRACTICAL RHEUMATOLOG №40
روماتولوژی "همپوشانی" سرطان شناسی عوامل شیمیایی ● سرطان زا (صنعتی، خانگی، محیطی) ● عوامل "روماتوژنیک" در جراحی پلاستیکو زیبایی ● SLE ناشی از دارو (پروکاین آمید، ایزونیازید، هیدرالازین، اتانرسپت، اینفلیکسیماب، سولفاسالازین) ● SJS القایی (بلئومایسین، توپوتکان) ● پلی آرتریت حاد (تاموکسیفن - مهارکننده استرادیول)
"روماتیسم پس از کموتراپی" ایجاد علائم 2-16 ماه پس از شیمی درمانی (سیکلوفسفامید، متوترکسات، فلوراسیل، و غیره).
آنتی بادی های مونوکلونال انسانی نوترکیب تراستوزوماب (Herceptin) اختلالات اسکلتی عضلانی و بافت همبند: بسیار شایع - آرترالژی، سفتی عضلات، میالژی. اغلب - آرتریت، کمردرد، اسالژی، اسپاسم عضلانی، درد در گردن، درد در اندام ها.
روماتولوژی "همپوشانی" انکولوژی فاکتورهای ایمونولوژیک اتوآنتی ژن ها ● ● انکوپروتئین های سرکوب کننده تومور آنتی ژن های دیگر. !!! فعال سازی مکانیسم های خودایمنی در بیماران مبتلا به بیماری های بدخیم، مبنای ایجاد سندرم ها و بیماری های پارانئوپلاستیک روماتیسمی است.
تعریف سندرم پارانئوپلاستیک (PNS) - اختلالات بالینی و آزمایشگاهی که در تومورهای بدخیم رخ می دهد و در اثر واکنش های غیر اختصاصی از اندام ها و سیستم های مختلف یا تولید خارج رحمی مواد فعال بیولوژیکی توسط تومور ایجاد می شود.
از نظر زمانی، PNS می تواند ● قبل از ظهور علائم موضعی یک تومور بدخیم باشد (گاهی چند سال) ● همزمان با آنها رخ دهد ● پس از ایجاد فرآیند تومور (1-2 سال) ایجاد شود یا با عود نئوپلاسم N.B ظاهر شود! PNS ارتباط مستقیمی با حجم تومور و تعداد متاستازها ندارد
در چه تومورهایی ● PNS روماتیسمی است - با نئوپلاسم های ضعیف با منشاء اپیتلیال ● ● ● ● سرطان ریه برونکوژن سرطان پستان تخمدان رحم غده پروستات معده نفروکارسینوم روده بزرگ
طبقه بندی PNS (Laurie Yu. I. et al., 1972) ● اختلالات متابولیک و غدد درون ریز GOA، هیپرکلسمی، هیپراوریسمی، آکانتوز نیگریکانس، سندرم کارسینوئید، هیپرفیبرینوژنمی، کرایوفیبرینوژنمی، سندرم Itsenko-Cushing's، افزایش افت قند خون / اختلالات اندوتلیال ترومبوفلبیت مهاجرتی، ترومبوآندوکاردیت
طبقه بندی PNS (Lorie Yu. I. و همکاران، 1972) ● سندرم های خودایمنی ثانویه و آلرژیک درماتومیوزیت اسکلرودرمی SLE RA تیروئیدیت خودایمنی هاشیموتو کم خونی همولیتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا هموراژیک واسکولیت نفروتیک آنافروتیک سندروم
طبقه بندی PNS (Lorie Y. I. et al., 1972) ● اختلالات سیستم عصبی مرکزی و عصبی-عضلانی سایکوز، زوال عقل، سندرم ایتون-لامبرت، دمیلیناسیون حاد قشر مغز یا نخاع، نوروپاتی حسی یا حسی-حرکتی محیطی، نوروپاتی پریفیوژنیک دیگر بیماری سلیاک
مکانیسم های پاتوژنتیک PNS تولید هورمونی مواد فعال زیستی و هورمون ها توسط سلول های تومور کاهش حساسیت بافت های هدف به اثرات هورمونی اختلال در تنظیم غدد درون ریز. ایمنی شباهت آنتی ژن های تومور و بافت های سالم باعث واکنش ایمنی هومورال و سلولی می شود که به ایجاد تغییرات خود ایمنی کمک می کند. بافت تومور بیوشیمیایی یک "تله" برای متابولیت ها (نیتروژن، گلوکز، لیپیدها، ویتامین ها و غیره) است. متابولیسم بیوشیمیایی در بدن را تغییر می دهد و منابع بافت های سالم و فعالیت عملکردی آنها را کاهش می دهد. ژنتیکی بیش از 200 سندرم ارثی شناخته شده است که مستعد ایجاد فرآیندهای نئوپلاستیک هستند.
مفصل پارانئوپلاستیک (PNS) و سندرم های مرتبط ● آرتریت مرتبط با تومور (شبه روماتوئید، انکیلوزان Sp. A) ● التهاب کف دست، انقباضات ● سندرم تاندواژینیت مهاجر ● هیپراوریسمی و آرتریت نقرسی ● آرتروپاتی هیپرکلسمیک آرتروپاتی استئوتروپاتی استئوتروپاتی هیپرکلسمیک ● آرتروپاتی استئوتروپاتی هیپرکلسمیک من - دست آلگودیستروفی (دیستروفی سمپاتیک رفلکس) ● پانیکولیت، پلی میالژی روماتیکا
ویژگی های سندرم مفصلی پارانئوپلاستیک متغیر اغلب ضایعه نامتقارن 1-3 مفصل بدشکلی شدید مفصل معمولی نیست شیوع تغییرات اگزوداتیو در مفاصل کوچک و بزرگ (زانو) ● آرتریت همراه با تاندونیت، میالژی، اسالژی ● ترکیبی از چندین PNS با تظاهرات مختلف بالینی و آزمایشگاهی ممکن است، که تشخیص و تشخیص به موقع تومور را پیچیده می کند. ● ناهماهنگی شدت بیماری با تغییرات التهابی در مفاصل ● ●
ویژگی های درد در سندرم مفصلی پارانئوپلاستیک ● غلبه شدت درد بر سایر تظاهرات سندرم مفصلی ● درد ضعیف تسکین می یابد ● ثابت، تشدید شده با حرکت ● در برخی موارد، سفتی ممکن است (کمتر از 30 دقیقه) ● آرترالژی مداوم، درمان استاندارد ● اوسالژی، میالژی (پلی‌آلژیا)
ویژگی های PNS: پاسخ به درمان ● مقاوم به درمان با GCs، NSAIDs ● ممکن است در طول درمان تومور ضعیف یا ناپدید شود (حذف جراحی، شیمی درمانی) - 78.5٪ ● با عود یا متاستاز دوباره ظاهر شود.
تغییرات آزمایشگاهی ● ● افزایش شدید ESR، کم خونی، RF در 15% ANCA، ANA (26%) آنتی بادی های آنتی فسفولیپید
استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک 22-30٪ - سرطان ریه: مزوتلیوم - 50-60٪، سرطان برونکوژن - 10-20٪
استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک ● پوشش پریوست از نظر رادیوگرافی در اطراف دیافیز. ● GOA با منشاء تومور نسبتاً سریع با سندرم درد شدید ایجاد می شود. ● ممکن است ضخیم شدن مجزای فالانژهای ناخن به شکل "چوب های درام" وجود داشته باشد، ● به دلیل ایجاد عناصر بافت همبند، تورم بافت های نرم و پریوستوم. به مفاصل بین فالانژیال.
آرتریت شبه روماتوئید مرتبط با فرآیندهای لنفوپرولیفراتیو (لنفوم، میلوم، لوسمی)، سرطان ریه، دستگاه گوارش، پروستات.
آرتریت شبه روماتوئید ● ● ● تک، اولیگو یا پلی آرتریت نامتقارن. عدم بیان واکنش التهابی مفاصل؛ بدون تغییر شکل؛ فشرده سازی بافت های اطراف مفصلی؛ عدم وجود گره های روماتوئید و RF در خون. عدم وجود تغییرات پاتولوژیک در رادیوگرافی استخوان ها و مفاصل؛ ● مقاوم بودن به درمان ضد التهابی. ● اثربخشی درمان ضد تومور، که با پویایی مثبت سندرم مفصلی همراه است.
مثال بالینی سندرم مفصلی پارانئوپلاستیک در لنفوم هوچکین ● Patient Sh., ml. گروهبان، سربازگیری در 05.2014 ● ژوئن 2015 - ادم هر دو پا و n / 3 ساق پا، مشکل در حرکت در مفاصل مچ پا، T 37.8 C. با تشخیص پنومونی در بیمارستان بستری شد. ● تفاوت بازرسی. d-z با اولین RA، Sp. الف ● درمان ضد باکتریایی، NSAID ها - حفظ ادم، وضعیت ساب تب، تجویز GC - بدون پاسخ کامل ● بستری مجدد در بیمارستان 09.2015 - لنفادنوپاتی غدد لنفاوی گردنی. بیوپسی بررسی بافت شناسی غدد لنفاوی گردنی مورخ 15/09/21: لنفوگرانولوماتوز، اسکلروز ندولار ● تشخیص نهایی: لنفوم هوچکین، گونه ای از اسکلروز ندولار.
اسپوندیلوآرتروپاتی ● در افراد مسن، صرف نظر از جنسیت ● ضایعات نامتقارن مفاصل ران مشخص است. ● در کارسینوم مری و بیماری هوچکین، شکل ریزوملیک اسپوندیلیت آنکیلوزان ممکن است ایجاد شود. .
لوسمی ها و سندرم مفصلی پارانئوپلاستیک ● در 4 درصد از بزرگسالان اولین تظاهرات لوسمی سندرم مفصلی است ● با پلی آرتریت متقارن یا مهاجرتی، اوسالژی، کمردرد از نوع رادیکولوپاتی تظاهر می یابد. ● تظاهرات مفصلی نتیجه انفیلتراسیون لوسمیک غشای سینوویال، خونریزی در مفصل یا بافت اطراف مفصلی است.
مثال بالینی: لوسمی لنفوسیتی حاد و Sp. یک ● مرد، 18 ساله ● به مدت 4 ماه - شکایت از درد در ناحیه کمر و سمت چپ مفصل زانو● درد در طول روز و شب بدون سفتی صبحگاهی ادامه داشت. استراحت باعث آرامش نمی شد. با گذشت زمان، درد غیر قابل تحمل شد ● وراثت با توجه به Sp. تشدید نشده ● NSAID ها (15 میلی گرم در روز) هیچ تأثیری نداشتند.
مثال بالینی: لوسمی لنفوسیتی حاد و Sp. A ● MRI - ساکروایلییت فرسایشی دو طرفه متوسط ● عدم اثر NSAID ها ● عینی T 38 C، اسپلنومگالی ● ANA، ANCA، RF، HLA-B 27 - منفی. انکولوژی نامه 11:1143-1145، 2016
پلی آرتریت سرونگاتیو پارانئوپلاستیک ● ضایعه غالب بافت های اطراف مفصلی ● ایجاد انقباضات ● افزایش محدودیت حرکات ● عمدتاً در زنان جوان و میانسال بیماری های لنفوپرولیفراتیو سرطان تخمدان
فاشئیت کف دست و سندرم پلی آرتریت - بررسی متون سیستماتیک 100 مورد B. Manger، G. Schett/Seminarsin. آرتریت و. روماتیسم] (2014)
سندرم فاشئیت کف دست و پلی آرتریت / ● عمدتاً دست یا عمومی. ● آسیب به دست ها از ادم منتشر تا ایجاد انقباضات معمولی دوپویترن متفاوت است. ● در این حالت ضایعات مفصل شانه، متاکارپوفالانژیال و پروگزیمال اینترفالانژیال، سفتی صبحگاهی مشاهده می شود. سندرم فاسییت- پانیکولیت ● ادم، سفتی پوست و بافت‌های زیرین، از جمله لایه‌های عمیق بافت زیر جلدی و فاسیا، که گاهی با ائوزینوفیلی همراه است. بیشتر در زنان
پلی آرتریت استاتونکروتیک ● در مردان مسن شایع تر است. ● ماهیت نقرس کاذب سندرم مفصلی ● تک یا الیگوآرتریت سریع همراه با ندول های زیر جلدی غیر چرکی که در هنگام عود تب رخ می دهد. ● اشعه ایکس از استخوان ها و مفاصل: میکروکیست های ناشی از نکروز چربی مغز استخوان.
سینوویت متقارن سرم منفی عود کننده همراه با ادم دست (RS 3 PE) ● شروع ناگهانی ● مردان مسن ● RF "-" ● اغلب تب، کاهش وزن ● عدم تاثیر GC
آرتروپاتی هیپرکلسمیک ● سرطان سینه، ریه و کلیه. ● درد و ضعف عضلانی، اوسالژی، بی اشتهایی، آریتمی، پلی اوری، خستگی، خواب آلودگی. ● 20 درصد بیماران مبتلا به هیپرکلسمی بدون علامت هستند.
موضوع ایمنی DMARDها و بیولوژیک ها ● به طور کلی، بیماران مبتلا به RA و بدخیمی های فعال نباید با DMARDs و GEBA در حین دریافت شیمی درمانی و رادیوتراپی درمان شوند. ● تصمیم گیری در مورد درمان به طور مشترک با انکولوژیست و بیمار گرفته می شود. ● اگر نئوپلاسم بدخیم در بیمار مبتلا به RA رخ دهد، تمام داروهای DMARD به استثنای داروهای آمینوکینولین، نمک های طلا و سولفاسالازین باید قطع شوند. ● با نئوپلاسم های بدخیم فعلی، استفاده از GIBP www توصیه نمی شود. روماتولوژیست en
الگوریتم اقدامات ● جستجوی انکوسی کامل، از جمله هدفمند، با در نظر گرفتن مطابقت شکل سندرم مفصلی با یک نوزوولوژی انکولوژیک خاص، نشانگرهای تومور ● بدون انکوپاتولوژی تایید شده - مشاهده پویا، سرطان جستجوی مکرر 
التهاب برای توسعه سرطان بسیار مهم است - التهاب برای توسعه سرطان بسیار مهم است سندرم پارانئوپلاستیک - دیدگاه یک روماتولوژیست Assoc. A. E. Buglova بخش قلب و روماتولوژی Bel. MAPE 26 - 27. 05. 2016 - llll کنگره اوراسیا روماتولوژیست ها
سندرم پارانئوپلاستیک (PNS) - اختلالات بالینی و آزمایشگاهی که در تومورهای بدخیم رخ می دهد و در اثر واکنش های غیراختصاصی از اندام ها و سیستم های مختلف یا تولید خارج رحمی مواد فعال بیولوژیکی توسط تومور ایجاد می شود. PNS در 15 درصد از بیماران مبتلا به تومورهای بدخیم مشاهده می شود.
در تومورهای بدخیم با موقعیت های مختلف، تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی اغلب مشاهده می شود که در بسیاری از بیماری های روماتیسمی (RD) ذاتی است: اسکلرودرمی سیستمیک، لوپوس اریتماتوی سیستمیک، درماتومیوزیت، آرتریت روماتوئید، سندرم شوگرن و غیره. از نظر زمانی، PNS ممکن است قبل از ظهور ظاهر شود. علائم موضعی یک تومور بدخیم (گاهی تا چندین سال)، همزمان با آنها رخ می دهد و پس از ایجاد فرآیند تومور ایجاد می شود. علاوه بر ایجاد PNS، ترکیبی از تومورهای بدخیم با ایجاد RB های مختلف امکان پذیر است. علاوه بر این، تومورهای بدخیم محلی سازی های مختلف می توانند در برابر پس زمینه RB، به ویژه در پس زمینه اسکلرودرمی سیستمیک - کارسینوم سلول آلوئولار، آدنوکارسینوم مری، سرطان سینه ایجاد شوند. لوپوس اریتماتوز سیستمیک - بیماری های بافت لنفورتیکولی؛ آرتریت روماتوئید و سندرم شوگرن - بیماری های بافت لنفاوی. خطر ایجاد انکوپاتولوژی با تجویز داروهای سرکوب کننده ایمنی مختلف، به ویژه با درمان طولانی مدت با این داروها و در دوزهای بالا، افزایش می یابد.
مشترک بودن بیماری های روماتیسمی و انکولوژیک هم با عوامل اتیولوژیک مشابه (ویروس ها، عوامل محرک محیطی، استعداد ارثی، اختلالات مقاومت ایمنی اختصاصی و غیراختصاصی)، و مکانیسم های پاتوژنتیک (اثر آنتی ژنیک تومور با مشارکت ایمنی سلولی و هومورال) توضیح داده می شود. برای ایجاد آسیب شناسی کمپلکس ایمنی).
تشخیص PNS و ترکیبات مختلف RB با تومورهای بدخیم بسیار دشوارتر است. بزرگترین مشکلات تشخیصی در مواردی ایجاد می شود که PNS (تب، آسیب پوست و مفاصل و غیره) و تظاهرات معمول بیماری های روماتیسمی قبل از علائم موضعی تومور بدخیم باشد. آنها به عنوان یک بیماری یا سندرم مستقل درمان می شوند و درمان مناسب تجویز می شود. به لطف درمان موفقیت‌آمیز، بیماران مبتلا به بیماریهای بافت همبند سیستمیک تا سنی زنده می‌مانند که خطر ابتلا به تومور بدخیم، به‌عنوان یک بیماری دوم، افزایش می‌یابد، به خصوص با سابقه خانوادگی سنگین.
یکی از PNS روماتولوژیک معمولی درماتومیوزیت (DM) است. فراوانی DM تومور در بیماران بالغ 30-15 درصد کل موارد بیماری است و در افراد مسن به 50 درصد می رسد. امکان ایجاد DM در تومورهای بدخیم با موقعیت های مختلف وجود دارد. درماتومیوزیت توموری با فراوانی تقریباً مساوی در مردان و زنان به شکل علائم بالینی معمول آسیب به پوست و عضلات (درماتومیوزیت) یا فقط عضلات (پلی میوزیت) رخ می دهد. ویژگی های DM پارانئوپلاستیک: رشد پس از 40-50 سال. دوره شدید، عمدتاً حاد و تحت حاد با پیشرفت مداوم تغییرات پاتولوژیک. مقاوم بودن به درمان با استروئیدها و سیتواستاتیک اغلب بیماری با سایر علائم "روماتولوژیک" (پلی آرترالژی، پلی آرتریت و غیره) ادامه می یابد. از نظر تظاهرات بالینی، تومور DM عملاً با نوع ایدیوپاتیک تفاوتی ندارد، بنابراین، با ایجاد DM، به ویژه در افراد بالای 50 سال، لازم است تومور بدخیم را حذف کرد. تصویر DM/PM حاد یا تحت حاد معمولاً نمایان می شود، که ممکن است تشخیص دیرهنگام نئوپلاسم ها را توضیح دهد. با این حال، در غیاب هوشیاری انکولوژیک، حتی علائم واضح تومور اغلب به عنوان تظاهرات سیستمیک DM/PM در نظر گرفته می شود. این شرایط نشان می دهد که در همه موارد DM/PM، به ویژه در بیماران بالای 40 سال، نیاز به انجام یک معاینه کامل (از جمله در دینامیک) برای رد تومور وجود دارد. توجه ویژه باید به موارد غیر معمول و مقاوم به درمان DM/PM شود.
DM پارانئوپلاستیک ممکن است قبل از رشد تومور باشد، همزمان با آن رخ دهد یا در پس زمینه یک تومور بدخیم موجود ایجاد شود. علائم تومور در سه سال اول پس از شروع بیماری، به عنوان یک قاعده، تشخیص داده نمی شود. پس از درمان ریشه ای تومور بدخیم تظاهرات بالینی DM معمولا ناپدید می شود و عود آنها نشان دهنده متاستاز تومور است.
مورد بالینی بیمار L.، 45 ساله، از 29 اکتبر 2013 تا 14 نوامبر 2013 در بخش روماتولوژی بستری بود. ج، ضعف اندام فوقانی و تحتانی، ضعف در عضلات ساعد و پاها، اشکال در بلع، گرفتگی صدا، سرفه خشک، خشکی دهان، گلودرد، احتقان بینی، ضعف عمومی. تاریخچه بیماری: او از ژانویه 2013 خود را بیمار می داند، زمانی که به مسکو نقل مکان کرد و در آنجا به عنوان فروشنده کار می کرد (تماس با مواد نگهدارنده، هیپوترمی مکرر). در ماه جولای، بثورات خارش روی پوست پاها شروع به آزار می کند. توسط یک متخصص پوست درمان شد - بدون پویایی مثبت. در اواخر تیرماه، بثورات عمومی شد، درجه حرارت به 38.30 درجه سانتیگراد افزایش یافت، شکایت از ضعف در اندام فوقانی و تحتانی، گرفتگی صدا، سرفه خشک و ضعف عمومی به هم پیوست. بیمار در طول دوره به کار خود ادامه داد. از ژوئیه تا اکتبر، او سه بار در بخش آلرژولوژی بستری شد. سارانسک با تشخیص: "درماتیت آلرژیک عمومی. ادم صورت Quincke. یک پویایی مثبت کوتاه مدت در طول درمان GC، آنتی هیستامین ها وجود داشت. آخرین بستری از 19.09. در 10/11/13. در این دوره، او شروع به شکایت از ضعف در عضلات اندام کرد، هیپوتروفی عضلات پاها مشاهده شد، ادم پاراوربیتال ظاهر شد، افزایش ESR به 45 میلی متر در ساعت مشاهده شد. کاهش Hb به 94 گرم در لیتر. بدتر شدن وضعیت سلامتی در عرض یک هفته: بثورات ظاهری مجدد، گرفتگی صدا، مشکل در بلع. از نظر هدف: بیمار در وضعیت وخیم است، هوشیاری روشن، درجه حرارت 37.50 درجه سانتیگراد است. تورم صورت، لب ها، ادم پاراوربیتال. پوست صورت "برآمدگی"، متراکم، تورم دست ها، پاها، ساعدها، پاها است. در سرتاسر بدن، یک بثورات اریتماتوز پاپولار معمولی با رنگ مایل به آبی، به هم پیوسته، احساس "توبروزیت"، هیپرتروفی پوست را ایجاد می کند. در لمس، پوست صورت، ناحیه یقه، کمربند شانه، ساق پا متراکم است. درد هنگام لمس عضلات اندام ها. دهان به سختی در اثر تورم لب ها باز می شود. روی غشای مخاطی گونه ها - آفت ها. او نمی تواند دست های خود را در حالت عمودی به دلیل ضعف آنها، خمیده نگه دارد - تا خودش از روی صندلی بلند شود. در ریه ها - تنفس در قسمت های پایین ضعیف است، خس خس شنیده نمی شود، تعداد تنفس 22-24 در دقیقه است. مرزهای تیرگی نسبی قلب 1 سانتی متر به چپ منتقل می شود، صداهای قلب خفه می شود، سوفل سیستولیک در تمام نقاط، ریتم صحیح است، ضربان قلب 76 ضربه در دقیقه است. BP - 90/60 میلی متر جیوه. هنر شکم هنگام لمس نرم است، در هیپوکندری سمت راست دردناک است. لبه کبد به اندازه 2 سانتی متر از زیر قوس دنده ای بیرون زده است طحال بزرگ نشده است. علامت ضربه زدن در هر دو طرف منفی است. هنگام بررسی غدد لنفاوی محیطی، افزایش قابل توجهی در اینگوینال در سمت راست و زیر بغل در سمت چپ، غدد لنفاوی گردنی مشاهده شد. تشخیص در هنگام پذیرش: "درماتومیوزیت، دوره تحت حاد، فعالیت III (درماتیت، ادم ایدیوپاتیک صورت، تنه، اندام ها، ضعف عضلانی). رد سندرم پارانئوپلاستیک
نتایج نظرسنجی. KLA: Hb 91 g/l; گلبول های قرمز 2.3 10 12 / L; لکوسیت 10.9 10 9/l; صندوق پستی 1%; s/i 59%؛ لنفوسیت ها 35٪؛ مونوسیت 1٪؛ پلاکت 150 10 9 ; ESR 15 میلی متر در ساعت؛ OAM (10.11.08): b.w. 1017; اثری از پروتئین؛ اپیتلیوم pl. 4-7 در p / sp. لکوسیت 3-4 در p / sp. باکتری +; اسلایم +; تجزیه بیوشیمیایی خون: پروتئین کل 63 گرم در لیتر. آلبومین 54٪، گلوبولین: α15٪، ά2 9٪، β 12٪، γ 20٪. AST 14 U/L; ALT 20 U/L; AP 113 U/L; CPK 48 U/L; 29 U/L; 39 U/L; بیلی روبین: کل 15 میکرومول در لیتر؛ غیر مستقیم 15 میکرومول در لیتر؛ سروموکوئید 0.45; CRP منفی؛ اوره 6.4 میلی مول در لیتر؛ کراتینین 84 میکرومول در لیتر؛ کلسترول 5.11 میلی مول در لیتر؛ GFR 95 میلی لیتر در دقیقه; فعالیت با 1 مهارکننده: 115% (N 70-130%) - تجزیه و تحلیل برای رد آنژیوادم انجام شد. ایمونوگرام: لکوسیتوز به طور قابل توجهی با افزایش تعداد مطلق l / f، n / f. افزایش فعالیت متابولیک n/f. هیپرایمونوگلوبولینمی کلاس M با افزایش CEC. سطح کل فعالیت مکمل افزایش می یابد. سونوگرافی اندام ها حفره شکمیو کلیه ها: هپاتومگالی متوسط، ضخیم شدن منتشر پارانشیم کبد، علائم اولتراسوند کوله سیستیت مزمن، پانکراتیت مزمن. پیلوکتازی خفیف، ضخیم شدن کلیه ها، علائم سونوگرافی پیلونفریت مزمن؛ افزایش l/y اینگوینال و ایلیاک. سونوگرافی اندام های لگن: فیبروم رحم، کیست تخمدان راست، چسبندگی. FGDS: گاستریت آتروفیک کانونی مزمن، رفلاکس اثنی عشر، علائم پانکراتیت. ECG: ریتم سینوسی، ضربان قلب - 90 در دقیقه، موقعیت طبیعی EOS، علائم هیپرتروفی میوکارد LV، تغییرات دیستروفیک در میوکارد. R-gr از اندام های قفسه سینه در 3 پیش بینی: تصویر اشعه ایکس برونشیت مزمن، گسترش مدیاستن فوقانی (احتمالاً به دلیل افزایش l / y). معاینه توسط هماتولوژیست: هیچ اطلاعاتی برای لوسمی حاد، لوسمی لنفوسیتی مزمن وجود ندارد. بررسی ایمونوهیستوشیمی غدد لنفاوی برای رد لنفوم توصیه می شود. معاینه توسط انکولوژیست: برای رد کردن انکوپاتولوژی، بیوپسی جراحی از غدد لنفاوی اینگوینال در سمت راست توصیه می شود و به دنبال آن مطالعات بافت شناسی و ایمونوهیستوشیمی انجام می شود. کمیسیون ریوی: داده های بالینی و R-ki بیشتر برای سارکوم مدیاستنال. معاینه قارچ شناس: استوماتیت آفتی؛ معاینه جراح صورت انسان: استوماتیت نکروز اولسراتیو وینسنت. بررسی میکروسکوپی نمونه‌های بیوپسی از زبان، کام سخت: در نمونه‌های بیوپسی از حفره دهان، لایه‌های اپیتلیوم طبقه‌بندی شده، ریزه‌های فیبرینوس-نکروز، جایی که نشانه‌های سلول‌های تومور، احتمالاً با منشاء لنفاوی یافت می‌شوند. بررسی بافت‌شناسی نمونه‌های بیوپسی (l/n ناحیه اینگوینال راست و پوست پای چپ: در ماده مورد مطالعه، تصویر بافت‌شناسی مربوط به لنفوم است.
در تاریخ 13/11/08 بیمار با تشخیص سارکوم مدیاستن برای درمان بیشتر به ROD منتقل شد بنابراین تشخیص PNS و ترکیبات مختلف RB با تومورهای بدخیم به طور قابل توجهی مشکل است. دانش PNS برای پزشکان هر تخصص، به ویژه روماتولوژیست ها مهم است، زیرا تومورهای محلی سازی های مختلف، قبل از شروع علائم موضعی، می توانند خود را با علائم غیر اختصاصی نشان دهند، که اغلب به اشتباه به عنوان یک بیماری روماتولوژیک مستقل تعبیر می شود، که منجر به دیررس می شود. تشخیص تومور و تعیین درمان ناکافی.
1. Guseva N.G. سندرم های اسکلرودرمی سیستمیک و پسودوسکلرودرمی. M. Medicine, 1993,231-242.
2. ددکووا ای.م.، رابین ع.س. بیماری های پارانئوپلاستیک م.، پزشکی، 1356، 136.
3. Dikshtein V.V., Vlodavsky V.A. سندرم ها و واکنش های پارانئوپلاستیک در سرطان کلیه مسائل انکولوژی، 1362، 29، 4، 94-100.
4. کریوشین ع.ب. به سوال ارزش پیش آگهی درماتوزهای پارانئوپلاستیک مسائل مدرن پوست و ونورولوژی، نووسیبیرسک، 1993، 20-22.
5. موخین ن.ع. سندرم های غیر اختصاصی در عمل پزشکی بالینی med., 1990, II, 105-100.
6. بیماری های روماتیسمی. اد. V.A. Nasonova، N.V. بونجوک. م.، پزشکی، 1376.
7. Fomina L.L. سندرم های پارانئوپلاستیک در روماتولوژی علمی-عملی. روماتولوژی، 2002؛ 40 (2): 4، 17-20.
8. Cherenkov V.G. انکولوژی بالینی: راهنمای دانشجویان و پزشکان. M.، VUNMTs M3 RF. 1999، 384.
9. Ang P., Sugeng MAV.i Sliua S.H. درماتومیوزیلیس کلاسیک و آمیوپاتیک مشاهده شده در مرکز ملی پوست سنگاپور: بررسی گذشته نگر 3 ساله خصوصیات بالینی و ارتباط آنها با بدخیمی Ann.Acad.Med.Singapore, 2000, 29, 2, 219-223.
10. Aotsuka A.، Hotoon T. درمایومیوزیت پارانئوپلاستیک. Ryoikibetsu Shokogun Shirizu, 2000, 29, 4, 373-376.
11. Bachnvannl.M.، Vetter W. مشکلات در تشخیص پلی میالژی روماتیکا آرتریت تمپورال. شوایز رودسه مد. پراکس.، 2000، 89، 20، 879-884.
12. Bergia F., Vaccaro M., Guarneri F. et al. درماتومیوزیلیس همراه با IgG-myelo-ma. Br. J. Dermatol.، 2001. 144، I، 200-201.
13. Boussen H., Mebazaa A., Gritli S. et al. درماتومیوزیت و کارسینوم نازوفارنکس: 3 مورد. آن.درماتول.ونرول.، 2000، 127، 4، 389-392.
14. Buyuhpamukcu M. Hazar V. Tinaztepe K. et al. بیماری هوچکین و سندرم های پارانئوپلاستیک کلیه در دوران کودکی Tur J. Pediatr.، 2000، 42، 2. 109-114.
15. Chen Y.J.، Wu C.Y.، Shen J.L. پیش بینی عوامل بدخیمی در درماتومیوزیت و پلی میوزیت: مطالعه موردی برادر J. Dermatol، 2001، 144، 4، 825-831.
16. Daryanani S. درماتومیوزیت و سرطان پستان. J. CIin. Oncol., 1998, 16, 8, 2890-2891.
17. Di Stasi S.M., Poggi A., Giannantoni A., Zampa G. Dermatomyositis مرتبط با سرطان سلول زایای بیضه. J. Urol., 2000, 163, 1, 240.
18. فام ا.گ. سندرم های روماتیسمی پارانئوپلاستیک Clin. Rheumaiol., 2000, 14, 3, 515-533.
19. Grau J.M.، Perea M. Dermatomyositis با ویژگی های میوزیت بدن انکلوژن همراه با کارسینوم مثانه: یک ارتباط واقعی؟ BrJ. Dermatol., 2000, 143, 3, 671.
20. Inuzuka M. Tomita K.، Tokura K.، Takiyawa M. ایکتیوز اکتسابی مرتبط با درماتومیوزیت در یک بیمار مبتلا به کارسینوم سلولی کبدی. Br. J, Dermatol., 2001. 144, 2, 416417,
21. Querfeld C., Sollberg S., Huerkamp C. el al. پسودوسکلرودرمی مرتبط با سرطان ریه: ارتباط کلاژن نوع I و بیان ژن فاکتور رشد بافت همبند Br. J. Dermatol., 2000, 142, 6, 1228-1233.
22. Sanchez-Guerrero J., Gutierrez-Urena S., Vidaller A., et al. واسکولیت به عنوان یک سندرم پارانئوپلاستیک. گزارش 11 مورد و بررسی ادبیات. J. Rheumatol., 1990, 17, II, 14581462.
23. Song H., Peng J., Qui Q. Carcinoma Nasopharyngeal and Dermatomyosilis (تجزیه و تحلیل 12 مورد). Lin Chuang Er Bi Yan Hou Re 2a Zhi, 1998, 12, 9, 401-403.
24. Stummvoll G.H., Aringer M., Machold K.P. e l al. پلی آرتریت سرطانی شبیه آرتریت روماتوئید به عنوان اولین علامت نئوپلاسم پنهان. گزارش دو مورد و مرور ادبیات. Scand. J. Rheumatol., 2001, 30, I, 40-44.
پزشکان مدت‌هاست می‌دانند که تومورهای بدخیم نه تنها علائم موضعی (درد، خونریزی و غیره) ایجاد می‌کنند، بلکه بدون در نظر گرفتن ماهیت، محلی‌سازی و شیوع فرآیند تومور، اثرات غیر اختصاصی متعددی نیز بر بدن دارند.
اصطلاح "سندرم پارانئوپلاستیک" نسبتاً اخیراً در سال 1948 معرفی شد. سندرم پارانئوپلاستیک (PNS) یک مجموعه علائم پاتولوژیک یا واکنش است که از نظر بیماری زایی با حضور یک تومور در بدن مرتبط است، اما پیامد تأثیر مستقیم تومور نیست. این تومور یا متاستازهای آن روی اندام.
سندرم های پارانئوپلاستیک معمولاً به عنوان تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی ناشی از رشد محلی نیستاولیه یا متاستاتیک تومورها، اما واکنش های غیر اختصاصیاز اندام ها و سیستم های مختلف یانابجا تولید تومور از مواد فعال بیولوژیکی. PNS به توده تومور بستگی ندارد، اغلب می تواند اولین فرآیند تومور باشد و می تواند پس از درمان رادیکال تومور پسرفت کند.
توسط بیان مجازی E. M. Tareeva، PNS یک "سرویس نگهبانی" را در بدن به عنوان نشانگر فرآیند تومور قریب الوقوع انجام می دهد. دانش PNS برای پزشکان همه تخصص ها مهم است، زیرا تومورهای محلی سازی های مختلف در مراحل خاصی قبل از ظهور علائم محلی می توانند خود را با علائم غیر اختصاصی نشان دهند که به اشتباه به عنوان بیماری های مستقل پوست، مفاصل، کلیه ها و غیره تفسیر می شوند. این، از یک سو، می تواند منجر به درمان غیر ضروری، و از سوی دیگر، به تاخیر در جستجوی انکولوژیک و تشخیص دیرهنگام تومور شود.
در عمل بالینی، ماسک های روماتولوژیک بیماری های انکولوژیک اغلب با آن مواجه می شوند. تجلی دومی متنوع است. اینها می توانند سندرم ها و مجتمع های علائم شبیه بیماری های بافت همبند منتشر، آرتروپاتی های متابولیک و سایر بیماری های سیستم اسکلتی عضلانی باشند.
PNS اسکلتی عضلانی
بیماران مبتلا به تومورهای بدخیم با موقعیت های مختلف در مراحل مختلف بیماری ممکن است تظاهراتی از دستگاه استئوآرتیکولی، عضلانی و لیگامانی و همچنین علائم مختلفی شبیه واسکولیت سیستمیک را تجربه کنند. این PNS شامل استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک است. آرتریت (سندرم شبه روماتوئید)؛ پلی میالژی روماتیسمی؛ سندرم فاشئیت کف دست؛ تاندواژینیت مهاجرتی؛ پلی میوزیت (درماتومیوزیت)؛ سندرم پسودوسکلرودرمی؛ سندرم شوگرن.
استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک (GOA) معمول ترین و مکررترین تظاهرات PNS در این گروه در نظر گرفته می شود که GOA بر اساس پدیده پریوستیت و نئوپلاسم ساختارهای استخوانی است.
در پاتوژنز GOA، نقش عوامل تحریک کننده استئوبلاست و سایر عوامل تولید شده توسط تومور مورد بحث قرار می گیرد. بیشتر از سایر GOA با برونکوژن رخ می دهد سرطان ریه(10-20%) و مزوتلیوما (50-60%) نیز با بیماری هوچکین رخ می دهد.
تصویر بالینی.مهمترین علائم خارجی این آسیب شناسی: ضخیم شدن فالانژهای انتهایی انگشتان دست و پا با توجه به نوع "طبل"، تغییر در ناخن ها با توجه به نوع "عینک ساعت". توضیحات کلاسیکتظاهرات بالینی GOA شامل ایجاد درد شدید سوزش در استخوان های اندام ها، تورم و سفتی مفاصل انگشتان، ضعف عضلانی، گسترش استوانه ای یک سوم انتهایی اندام ها، به دلیل ایجاد ادم بافت متراکم با قرمزی و تب موضعی، افزایش تعریق در پوست اندام های آسیب دیده. انقباضات فیبری ممکن است ایجاد شود. برخی از بیماران دچار ژنیکوماستی می شوند. اشعه ایکسپوشش های پریوست در اطراف دیافیز، اغلب در استخوان های ساعد و ساق پا یافت می شود. ضایعات معمولاً متقارن هستند. در آزمایش خون- اغلب افزایش ESR، فاکتور روماتوئید تشخیص داده نمی شود.
پریوستوز استخوانی سیستمیک
پریوستوز استخوان‌ساز سیستمیک (سندرم ماری-بامبرگر) مشابه GOA است. بیشتر در تومورهای بدخیم ریه، مدیاستن، کمتر در لنفوگرانولوماتوز مشاهده می شود. مردان بیشتر بیمار هستند.
تصویر بالینی.انگشتان به صورت طبل، ناخن ها به صورت عینک ساعت. درددر اندام ها، صاف شدن پوست و بافت زیر جلدی، پاستوزیته به خصوص در صورت. گاهی اوقات آرتروپاتی های سمی به هم می پیوندند، جابجایی های عصبی رویشی، هیپرترمی، گسترش عروق محیطی، هیپرهیدروزیس، تشکیل رنگدانه های پاتولوژیک، هیپرتریکوزیس مشاهده می شود. عکس اشعه ایکس.در ابتدا، نوارهای باریک کلسیفیکاسیون پریوستوم در امتداد دیافیز استخوان های لوله ای محیطی تعیین می شود. متعاقبا، موارد پریوستال عظیم در اطراف دیافیز و اپی فیز تشکیل می شود. بازسازی لایه قشری به شکل خط طولی آن وجود دارد. تجزیه و تحلیل خون. کسری از α و γ-گلوبولین ها اغلب افزایش می یابد.
پاکیدرموپریوستوزیس
Pachydermoperiostosis (سندرم Touraine-Solanta-Gole) که با کارسینوم برونش ایجاد می شود نیز شباهت هایی با GOA دارد. در مردان شایع تر است، این بیماری معمولاً به تدریج و پس از 20 سال شروع می شود. تظاهرات بالینی ضخیم شدن و چروک شدن پوست پیشانی، صورت، پلک ها، سر و اندام ها مشخص است. هیپرپلازی غدد سباسه با افزایش تولید سبوم؛ هیپراستوز دو طرفه و متقارن و استئوفیتوز عمدتاً در نواحی متاکارپ و متاتارسال و در فالانژهای انگشتان دست و پا. هیپرهیدروزیس دست و پا؛ اوسالژیا استخوان های اندام نسبتاً کشیده است. میخ هایی به شکل عینک ساعت. عکس اشعه ایکس. پریوستوز استخوان های لوله ای بلند تشخیص داده می شود، آکروسئولیز امکان پذیر است. تجزیه و تحلیل ادرار. در مردان مقدار استروژن افزایش می یابد. پیش بینی. در آینده، تصویر بالینی توسعه خود را کامل می کند و ثابت می ماند.
تومورهای مختلفی که ایجاد می شوند آرتروزاغلب با شروع حاد و آسیب نامتقارن به مفاصل هر دو اندام فوقانی و تحتانی مشخص می شوند. در برخی موارد، تصویر بالینی سندرم مفصلی شبیه آرتریت روماتوئید است، اما هیچ فرآیند فرسایشی در مفاصل آسیب‌دیده، ندول‌های روماتوئید و فاکتور روماتوئید در خون وجود ندارد. تفاوت بین وضعیت شدید بیماران و یک سندرم مفصلی نسبتاً بیان نشده مشخص است. ایده ماهیت پارانئوپلاستیک آرتریت باید نشان دهنده آسیب به مفاصل در بیماران مسن و سالخورده باشد، اگرچه مواردی از آرتریت نوجوانی همراه با تومور در کودکان شناخته شده است. سندرم مفصلی را می توان با سایر تظاهرات به شکل اریتم ندوزا، هیپرائوزینوفیلی، پلی سروزیت ترکیب کرد. درمان ضد التهابی برای آرتریت پارانئوپلاستیک بی اثر است.
سندرم مفصلی در بیماران مبتلا به تومورهای بدخیم می تواند با سایر تظاهرات پارانئوپلاستیک (سروزیت، ضایعات پوستی، تب، تغییرات آزمایشگاهی) ترکیب شود. این ترکیب بسته به ماهیت علائم ممکن است شبیه لوپوس اریتماتوز سیستمیک، اسکلرودرمی سیستمیک، سندرم شوگرن و برخی واسکولیت های سیستمیک دیگر باشد. مواردی از تشخیص اشتباه لوپوس اریتماتوز سیستمیک در بیماران مبتلا به تومورهای بدخیم گزارش شده است. توجه به مقاومت سندرم اسکلتی عضلانی به درمان، نادر بودن نسبی ضایعات احشایی (پوست، قلب، ریه)، ماهیت هیپوکرومیک کم خونی (در صورت وجود)، تمایل به ترومبوسیتوز و لکوسیتوز جلب می شود.
کمتر برای تمرین‌کنندگان شناخته شده است اسکلرودرمی پارانئوپلاستیک(سندرم شبه اسکلرودرمی). انواع مختلفی از این PNS وجود دارد. یکی از آنها با ضایعه غالب بافت های اطراف مفصلی، تغییرات اندوراتیو در بافت های نرم، عدم وجود سندرم رینود و تظاهرات احشایی مشخص می شود. به ندرت، یک مجموعه علائم وجود دارد که با اسکلرودرمی سیستمیک معمولی تفاوتی ندارد، اما در سنین پایین‌تر دیده می‌شود و با پیشرفت و فعالیت زیاد مشخص می‌شود. همراه با موارد فوق، گونه‌ای وجود دارد که با افزایش ضعف، کاهش وزن، عدم وجود تغییرات اندوراتیو، اختلالات متابولیک و شباهت خارجی به اسکلرودرمی واقعی (مقداری ماسک شدن صورت) ظاهر می‌شود. در میان تومورها، سرطان های تخمدان، سینه و ریه اغلب شناسایی می شوند. وجود تومور بدخیم و اسکلرودرمی واقعی کاملاً واقع بینانه است.
موارد توسعه حاد و سیر پیشرونده سندرم شوگرن در یک بیمار مبتلا به سرطان برونکوژنیک با آلوئولیت فیبروزان که در معاینه مقطعی شناسایی شده است شرح داده شده است.
همراه با سندرم مفصلی در بیماران مبتلا به تومورهای بدخیم، ضایعات بافت‌های اطراف مفصلی نرم و دستگاه رباط (پلی‌میالژی روماتیکا، سندرم فاسییت کف دست، تاندواژینیت عودکننده و مهاجرتی و غیره) قابل مشاهده است.
فیبرومیالژیا
فیبرومیالژیا یک سندرم است که بیش از 3 ماه طول می کشد. با درد منتشر غیر التهابی و غیر خود ایمنی همراه با نقاط درد موضعی مشخص می شود که با لمس با استفاده از تکنیک های فیزیکی خاص تشخیص داده می شود. همچنین سفتی صبحگاهی، خستگی شدید، خوابی که قدرت را باز نمی گرداند (نقض و - ریتم خواب) وجود دارد. بیماران پارستزی و تظاهرات سندرم رینود دارند. یکی از همراهان ثابت فیبرومیالژیا افسردگی یک درجه یا دیگری است. معاینه فیزیکی و آزمایش‌های آزمایشگاهی علائم التهاب یا فرآیندهای دژنراتیو را در مفاصل، استخوان‌ها و بافت‌های نرم نشان نمی‌دهند. بیماران نیاز به نظارت دینامیکی دقیق دارند. سندرم فیبرومیالژیا می تواند با تومورهایی با موقعیت های مختلف رخ دهد.
پلی میالژی روماتیسمی
پلیمیالژیا روماتیکا منحصراً در افراد مسن رخ می دهد و بنابراین، قبل از تفسیر پلی میالژیا روماتیکا به عنوان یک بیماری مستقل، لازم است یک جستجوی انکولوژیکی کامل انجام شود. تصویر بالینی با درد و سفتی عضلات گردن، قسمت های پروگزیمال شانه و کمربند لگنی، عدم آسیب مفصل، تب، ضعف عمومی، خستگی، بی اشتهایی، کاهش وزن مشخص می شود. در 60-40 درصد موارد، بیماری با آرتریت سلول غول پیکر گیجگاهی هورتون ترکیب می شود. در آزمایش خون - کم خونی، افزایش ESR بالای 50 میلی متر در ساعت، سطح کراتین کیناز افزایش نمی یابد. بیوپسی فلپ عضلانی هیچ تغییری را نشان نمی دهد.
علائم آسیب عضلانی به شکل میالژی، میوزیت، میاستنی گراویس ممکن است قبل از ظهور علائم موضعی تومور باشد. یک PNS معمولی "روماتولوژیک" پلی میوزیت (درماتومیوزیت) است. فراوانی پلی میوزیت تومور در بزرگسالان 20-15 درصد کل موارد بیماری است و در بیماران مسن به 50 درصد می رسد.
امکان ایجاد پلی میوزیت در تومورهای با موقعیت های مختلف وجود دارد، با این حال، این PNS اغلب در بیماران مبتلا به سرطان ریه، رحم، رخ می دهد. دستگاه گوارش. از ویژگی های پلی میوزیت پارانئوپلاستیک می توان به ایجاد پس از 50 سال، عدم وجود ضایعات پوستی، دوره غالباً حاد یا تحت حاد، مقاوم بودن به درمان با گلوکوکورتیکوئیدها و سیتواستاتیک ها اشاره کرد. با توجه به موارد فوق، هر مورد از پلی میوزیت (درماتومیوزیت) تشخیص داده شده، به ویژه در بیماران مسن، مستلزم حذف فرآیند تومور است.
تشخیص بر اساس معیارهای زیر است:
پانیکولیت
پانیکولیت (سلولیت، بیماری وبر کریستین) التهاب عود کننده چربی زیر جلدی و بافت همبند است. این بیماری با بروز حاد گره های کوچک و نسبتاً دردناک در بافت زیر جلدی، اغلب در تنه، ران ها و ساعد مشخص می شود. به ندرت، نکروز کانونی همراه با واکنش التهابی در مغز استخوان، بافت خلفی صفاق، پریکارد و مزانتر رخ می دهد. پوست روی گره ها ممکن است کمی پرخون باشد، چین ضعیف جمع شده است. نه اغلب، محتویات روغنی گره های زیر جلدی از طریق فیستول های خارجی به سطح پوست آزاد می شود. قبل از اینکه گره ها ظاهر شوند، ممکن است یک واکنش دمایی (Subfebrile یا Febrile) رخ دهد. در برخی بیماران، پلی آرترالژی، لکوسیتوز، ائوزینوفیلی و افزایش ESR مشاهده می شود. با پیشرفت معکوس فرآیند، ممکن است فرورفتگی ها در محل ضایعات به دلیل آتروفی بافت زیر جلدی باقی بماند. در تشخیص، نه تنها تظاهرات بالینی مهم است، بلکه تصویر بافتی بیوپسی پوست از مناطق آسیب دیده نیز مهم است. در همان زمان، تغییرات در لوبول های چربی آشکار می شود - ادم، کانون های نکروز و نفوذ سلولی توسط لنفوسیت ها، سلول های پلاسما و هیستیوسیت های حاوی آخال های چربی.
پلی کندریت راجعه
پلی کندریت عودکننده یک بیماری عمومی پیشرونده غضروف است. معیارهای زیر برای تشخیص مهم هستند: آسیب دو طرفه به غضروف گوش ( گوش هاقرمز، ادماتوز، دردناک)، پلی آرتریت سرونگاتیو فرسایشی، کندریت تیغه بینی و به دنبال آن تغییر شکل بینی زینی، بیماری التهابی چشم (کانژنکتیویت، کراتیت، اسکلریت، اپی اسکلریت، یووئیت)، کندریت دستگاه تنفسی (حنجره و/یا نای)، دیسک حلزون (کاهش شنوایی، وزوز گوش، سرگیجه). پارامترهای آزمایشگاهی غیر اختصاصی هستند (افزایش ESR، پروتئین های فاز حاد، فراکسیون γ-گلوبولین).
ما می توانیم در مورد برخی "اتصال" PNS فردی به تومورهایی با یک موضع و ترکیب مورفولوژیکی خاص صحبت کنیم (استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک در سرطان ریه سلول جو دوسر، هیپرکلسمی در مولتیپل میلوما، آکانتوز نیگریکانس در سرطان معده و غیره). با این حال، ویژگی دقیق تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی PNS در برخی از تومورها وجود ندارد.
لازم به ذکر است که رابطه بین تومورها و بیماری های روماتیسمی نیز می تواند ماهیت مخالف داشته باشد، یعنی زمانی که تومور در پس زمینه بیماری های روماتیسمی ایجاد می شود. خطر ابتلا به انکوپاتولوژی تحت تأثیر استفاده از داروهای مختلف سرکوب کننده سیستم ایمنی قرار می گیرد.
ادبیات
سندرم پارانئوپلاستیک مجموعه ای از علائم بالینی و شاخص های آزمایشگاهی انکوپاتولوژی است که با متاستاز و رشد تومور اولیه همراه نیست. تظاهرات این سندرم به دلیل اختلالاتی است که در اندام های هدف رخ می دهد. آسیب شناسی در پاسخ به انتشار مواد فعال بیولوژیکی در خون ایجاد می شود سلول های سرطانی. این بر اندام های غدد درون ریز و سیستم ایمنی، پوست، قلب و عروق خونی، رشته های عصبی، بافت عضلانی، کلیه ها، دستگاه گوارش تاثیر می گذارد.
هنگامی که بدن رشد می کند، آنتی بادی های خاصی در خون ظاهر می شوند تومور بدخیم. آنها با بافت های طبیعی واکنش متقابل دارند و به آنها آسیب می رسانند که منجر به ایجاد پارانئوپلازی نیز می شود. ایمنی ضد توموری شکل می گیرد که تأثیر کمی بر سیر تومور قبلاً توسعه یافته دارد، اما علت اصلی ایجاد این سندرم می شود.
سندرم پارانئوپلاستیک با اختلالات اندام ها و سیستم های مختلف ظاهر می شود و ثانویه است. به طور عمده در افراد مسن رخ می دهد، به یک نشانگر غیر اختصاصی نئوپلاسم و همراه مکرر سرطان لنفوم، ریه، تخمدان و سینه تبدیل می شود. پارانئوپلازی اغلب با تشخیص یک تومور واقعی تداخل می کند و تظاهرات آن را پنهان می کند. در برخی از بیماران علائم بالینیسندرم پارانئوپلاستیک مقدم بر علائم بدخیمی است. گاهی اوقات آنها سالها جلوتر از بروز سرطان هستند. این امر به ویژه با تظاهرات پوستی، اختلالات عصبی، پلی میوزیت و تب قابل توجه است.
سندرم پارانئوپلاستیک در همه بیماران سرطانی رخ نمی دهد. تنها 15 درصد از بیماران از این آسیب شناسی رنج می برند. در موارد نادرتر، سندرم پارانئوپلاستیک با برخی از تومورهای خوش خیم و بیماری های غیر توموری ایجاد می شود: روماتیسم، آسیب شناسی ریوی، بیماری قلبی، غدد درون ریز.
برای اولین بار صحبت در مورد این بیماری در اواخر قرن نوزدهم آغاز شد و تنها در اواسط قرن بیستم اصطلاح "پارانئوپلازی" به طور رسمی مورد تایید قرار گرفت. تنوع تظاهرات سیستمیک و درگیری تقریباً تمام اندام های حیاتی در فرآیند، نشانه هایی هستند که مشکلات خاصی را در تشخیص واکنش های پارانئوپلاستیک ایجاد می کنند.
طبقه بندی اتیوپاتوژنتیک:
پارانئوپلازی های مختلف
طبقه بندی مختصر پارانئوپلازی بر اساس اصل مورفولوژیکی:
علت بیشتر سندرم های پارانئوپلاستیک ناشناخته باقی مانده است. عوامل اتیولوژیک در ایجاد پارانئوپلازی:
دلایل ایجاد انواع اصلی سندرم پارانئوپلاستیک:
دو مکانیسم اصلی برای ایجاد سندرم پارانئوپلاستیک وجود دارد. اولی با ترشح هورمون‌ها توسط سلول‌های سرطانی و دومی با تشکیل آنتی‌ژن‌های سرطانی مرتبط است.
پیوندهای پاتوژنتیک پارانئوپلازی در کارسینوم غدد ریه یا کلیه:
مسیر انکوژنیک توسعه سندرم به دلیل تولید بیش از حد اتوآنتی بادی ها است. نقش بالینی اکثر آنتی ژن ها در حال حاضر ناشناخته باقی مانده است.
گروه خطر شامل:
عوامل موثر در ایجاد سندرم های پارانئوپلاستیک:
علائم بالینی بیماری در مدت کوتاهی ایجاد می شود: برای چند هفته یا ماه. علائم آسیب شناسی به نوع سندرم پارانئوپلاستیک و اندام آسیب دیده بستگی دارد. علائم رایج آسیب شناسی عبارتند از: از دست دادن اشتها، خستگی، تب، ضعف.
ظهور سندرم های غیراختصاصی در بیماران توسط انکولوژیست ها به عنوان یک عامل پیش آگهی نامطلوب در نظر گرفته می شود. در بیماران دمای بدن افزایش می‌یابد، مزه مختل می‌شود، بی‌اشتهایی ایجاد می‌شود و نسبت به غذاها و بوهای آشنا بیزاری می‌یابد.
تشخیص و درمان پارانئوپلازی توسط انکولوژیست ها، متخصصان پوست، ایمونولوژیست ها و سایر متخصصان باریک انجام می شود. آنها به شکایات بیماران گوش می دهند، گزارشی از زندگی و بیماری جمع آوری می کنند، تعدادی از روش های تشخیصی اضافی را معاینه و تجویز می کنند.
تشخیص آزمایشگاهی شامل انجام موارد زیر است:
تشخیص ابزاری به شما امکان می دهد محل تومور اصلی را پیدا کنید. برای این کار از سینتی گرافی استفاده می شود و انواع مختلفتوموگرافی: کامپیوتر، گسیل پوزیترون، تشدید مغناطیسی. بیوپسی و آندوسکوپی آموزنده ترین روش های تشخیصی برای محلی سازی آموزش در اندام های توخالی هستند.
درمان سندرم پارانئوپلاستیک با هدف از بین بردن علت اصلی آسیب شناسی - حذف تومور سرطانی اصلی است. تا به امروز، درمان خاصی برای پارانئوپلازی ایجاد نشده است. تمام تلاش پزشکان در جهت از بین بردن روند تومور است.
درمان محافظه کارانه شامل تجویز داروهایی است که فرآیندهای ایمنی را که در ایجاد پارانئوپلازی نقش دارند، سرکوب می کنند. درمان اختلالات ایمنی با کمک سرکوب سیستم ایمنی - با تجویز ایمونوگلوبولین ها، کورتیکواستروئیدها، سایر سرکوب کننده های ایمنی یا پلاسمافرزیس به بیمار انجام می شود. رایج ترین و موثرترین داروهای سرکوب کننده ایمنی سیکلوسپورین، متاترکسات و تالیدومید هستند.
علاوه بر این، گروه های زیر از داروها تجویز می شوند:
روش های فیزیوتراپی که توسط انکولوژیست ها برای بیماران تجویز می شود: تابش اشعه ماوراء بنفش، درمان دیادینامیک، الکتروخواب، تحریک الکتریکی عضلات، قرار گرفتن در معرض اولتراسوند، تزریق الکتروفورتیک داروها به بدن، آب درمانی، آهنربا، آب درمانی.
درمان جایگزینسندرم پارانئوپلاستیک بدون درمان سنتی موثر نیست. آنها فقط یکدیگر را تکمیل می کنند و تنها پس از مراجعه به پزشک استفاده می شوند. درمان جایگزین شامل مصرف منظم تنتور بره موم با عسل است. مخلوطی از آلوئه، عسل، کنیاک و چربی گورکن؛ جوشانده برگ گیلاس. فیتوتراپی پارانئوپلازی - استفاده از دم کرده و جوشانده مریم گلی، بومادران، بادیان، چنار، سنجد، شیرین بیان، بابونه.
سندرم پارانئوپلاستیک در انکولوژی یکی از عوارض سرطان است که اغلب منجر به نارسایی غیرقابل برگشت اندام می شود و اغلب به مرگ ختم می شود.درمان به موقع و با کیفیت بالا روند اولیه سرطان، پیش آگهی بیماری را نسبتاً مطلوب می کند.
